第494章 558真给我们咒的脑出血了(3/4)
所谓特发，就是是指无明确病因导致的孤立性肺动脉高压，以肺血管阻力持续性增高为特点，而左心房与肺静脉压力大致正常。
我国暂无特发性肺动脉高压的流行病学数据，但总体来说，特发性肺动脉高压的发病率很低，是我国公布的第一批罕见病之一。
以中青年女性常见，平均发病年龄为30-39岁，但可累及婴幼儿和老年人，男性患者较女性患者预后差。
目前的治疗水平有了很大的进步，特发性肺动脉高压患者5年生存率大大提高。
但也有一些人，运气不是很好。
秦梦影的运气大概率在选择美丽的皮囊时，就已经全部消耗掉了，她的治疗效果并不好，即便是一直在规律口服药物，病情也在持续加重。
4年的时间改变了很多的事情，秦梦影现在的状态很是糟糕，严重下降的心肺功能让她连日常活动都感到吃力。
一个专家为她做了评估，如果再控制不住病情，她可能很快就会失去生命。
这对一个29岁的女孩子来讲无疑是非常残酷的事实。
怀着对生存的渴望，她在家人的陪同下来到了X和医院。
特发性肺动脉高压作为罕见病，理所当然的受到了樊主任的关注。
秦梦影的诊断是很明确的，他仔细看了既往的病历资料，没有任何问题，诊断的依据非常充分。
现在最重要的接下来该怎么治疗？哪一种治疗方式能改善患者的病情，延缓她的病情进展速度，进而延长她的生存周期。
作为一种无法被治愈的疾病，特发性肺动脉高压最开始的治疗一般首选靶向药物控制。
目前上市的肺动脉高压靶向药物主要涉及到以下三条信号通路：1.内皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他达拉非等）和3.前列环素通路（依前列醇、曲前列尼尔等）。2.
一些朋友可能对第2种通路的药物比较熟悉，没错，就是你经常吃的那种蓝色小“要完”！
所谓一粒“要完”吞入腹，二弟由你不由天。
第二种药物很强！
但这么强的药物对于秦梦影也不怎么管用，照标准治疗流程，她已经尝试用了靶向药治疗，但症状还在不断加重。
去年，她开始联用三种靶向药进行治疗，即便是付出了高昂的代价，但胸闷症状仍没有改善，日常活动越来越吃力，几乎无法正常生活。
这明显是病情进展的表现。
来到X和医院后，樊主任赶紧为她重新评估了下身体状况，检查发现，秦梦影已经发生了严重的右心功能不全。
在测试心肺功能的6分钟步行试验中，她只走了197米。
6分钟步行试验是一种常用的评估慢性心力衰竭患者运动耐力的方法。
简单的说，就是让患者在一条平直的走廊里尽快行走，以尽可能在6分钟内走更远的距离。根据患者行走的距离，以此评估他们的心功能不全程度。
这个试验非常简单易行，安全性高，而且方便实用。
如果6分钟步行距离＜150米，表明患者存在重度心功能不全；如果距离在150-425米，则是中度心功能不全；如果距离在426-550米之间，则是轻度心功能不全。
秦梦影的年龄只有29岁，可竟只走了197米。
后续的心导管检查显示，她的肺动脉压力已经超过体循环血压，属于重度肺动脉高压。
这种情况下只依靠口服药物肯定是不行了，摆在秦梦影面前